耳硬化癥是骨迷路致密板層骨因局灶性地被富含細胞和血管的海綿狀新骨代替而產生的疾病。多數因病灶累及鐙骨或耳蝸產生聽力障礙而出現臨床癥狀。
本病病因不是十分清楚，但與種族、年齡、性別、遺傳因素有關。一般認為白種人，女性且年齡在15～40歲之間者多見。
耳硬化癥的主要癥狀和體征為：
(1)耳聾：多為雙側緩慢進行性耳聾，其性質多為傳導性耳聾。患者常感在嘈雜環境中聽力反較在安靜環境下為好，臨床上稱為韋氏錯聽。
(2)耳鳴：多為低音調耳鳴，且與耳聾同時出現。
(3)眩暈：部分患者伴有眩暈，可能與半規管受累有關，亦可能系迷路水腫所致。
(4)耳鏡檢查：外耳道一般較寬大，耵聹分泌甚少。鼓膜多呈正常外觀或顯示Schwartz征(早期在鼓膜后上象限透見淡紅色區域，乃活動性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。
(5)聽力檢查：用C512音叉作Weber試驗，結果偏向患側或聽力損害較重側；Rinne試驗陰性；Schwabach試驗骨導延長，低頻氣導聽閾上升。純音聽力計檢查，早期氣導曲線呈平坦型或上升型，以低頻損失較重；其骨導曲線正常。在2000Hz～4000Hz區曲線常呈V型下降，稱卡哈氏切跡，卡哈氏切跡是鐙骨型耳硬化癥的特征之一。氣骨導間距隨病變的進展逐漸增寬，但平均最大不超過50dB，否則應疑為聽骨鏈中段。 共2頁 [1] [2] 下一頁 |
