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概述：

        為一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例稱多發(fā)性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。患者血中可有抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１，抗Ｍｉ－２等多種特殊抗體。４０歲以上患者２０－３０％合并惡性腫瘤，用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽性反應，治療或摘除腫瘤后，癥狀緩解，說明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過程。有發(fā)現(xiàn)病因與病毒或弓形體感染有關。

臨床表現(xiàn)：
        1.皮炎癥狀：(1)以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，嚴重時可累及面、頸、上胸等部；(2)Ｇｏｔｔｒｏｎ征：掌指關節(jié)面和肘、膝、踝關節(jié)面角化性斑片及紫紅色丘疹，可伴鱗屑和萎縮；

        2.皮膚異色樣改變，此型慢性病例多見；

        3.其他可見甲小皮增厚，甲周紅斑，蕁麻疹，多形紅斑，壞死性血管炎，慢性潰瘍，皮下鈣質沉積，１０－２０％可有雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀；

        4.有８％病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌梅正常者，稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。

        5.肌炎癥狀：(1)肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主；(2)進行性肌無力，肌肉腫脹、疼痛、活動障礙；(3)常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難，甚至可出現(xiàn)呼吸困難，心衰、復視、關節(jié)肌肉彎縮、皮膚發(fā)硬、重癥肌無力樣綜合征等。

         6.全身癥狀：４０％可不規(guī)則低熱或高熱，關節(jié)痛、關節(jié)畸形、肌肉攣縮。心肌受累可有心律不整，心擴大。肺受累可有間質性肺炎。消化道癥狀可見食道擴張，梨狀窩鋇劑滯留，食道蠕動差。淋巴結、肝、脾腫大，４０歲以上患者可合并惡性腫瘤。

診斷依據(jù)：
        1.特征性皮損；

        2.多發(fā)性橫紋肌炎，尤其四肢近端肌炎癥為主；

       3.肌梅升高并與病情活動相平行，２４小時尿肌酸升高；

       4.存在具有診斷價值的特異抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１、抗Ｍｉ－２抗體；

       5.肌電圖示肌源性損傷；

       6.肌活檢示不同程度肌纖維變性。

治療原則：
       1.一般治療：活動期注意休息，高蛋白高維生素，高營養(yǎng)飲食，避免日盼； 2.無腫瘤病例皮質激素治療有效，亦可并用免疫調節(jié)劑，非甾體類抗炎藥或抗瘧藥，雷公藤制劑及中藥等治療； 3.對癥治療； 4.加強支援療法。

用藥原則：
        1.皮肌炎早期無腫瘤患者可選擇常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢復，蛋白同化激素維生素Ｅ等藥物或措施；

        2.激素效果不理想可并用免疫抑制劑ＭＴＸ或環(huán)磷山胺，注意適應癥，禁忌和副反應；

       3.重癥有發(fā)熱、腫瘤、光敏和雷諾氏現(xiàn)象，根據(jù)病情應選對癥治療和免疫調節(jié)藥物治療綜合治療。

輔助檢查：
        1.一般皮肌炎的患者以檢查框限“Ａ”為主；

        2.不典型病例或４０歲以上患者需排除惡性腫瘤，檢查專案可選擇框限“Ａ”、“Ｂ”和“Ｃ”有關專案。

療效評價：
        1.治愈：皮炎及肌炎癥狀基本消失，肌梅恢復正常；

        2.好轉：皮炎及肌炎減輕，肌梅下降明顯；

        3.未愈：皮炎及肌炎持續(xù)存在，肌梅值仍高于正常值。