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　　系統性硬皮病常常伴有不同程度的心臟病變，尸檢發現大多數患者有間質性心肌纖維化斑塊。心臟病變的嚴重程度取決于心肌纖維化和肺小動脈炎引起肺動脈高壓的程度。嚴重心肌纖維化和肺動脈高壓，可引起肺動脈第二音亢強，收縮期奔馬律和心律不齊，最終出現心力衰竭。約有15%~30%患者可出現心包炎，但很少引起心包填塞。近有一位患者中等量以上心包積液。有極少數患者可發生心內膜炎，導致主動脈瓣膜關閉不全。