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嬰兒型多囊腎有何特點?


日期: 2006 - 10 - 18   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:

嬰兒型多囊腎,即常染色體隱性遺傳型多囊腎(ARDKD)有兩個主要特點:1、腎集合管的擴張而形成的梭形囊腫;2、與門靜脈纖維化有關的膽道發育不全。發病初期,囊腫不大,數量不多,腎影基本正常,而后則囊腫增大,腎體逐漸增大,常合并脾胰多囊性改變,特別是先天性肝臟纖維化,多囊肝、腎結石不多見,囊腫少有出血鈣化者

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