分類及其特點：    1．圍產期型：圍產期時已有嚴重的腎囊性病變，累及90%集合管，同時有少量門靜脈周圍              纖維增殖，于圍產期死亡。    2．新生兒型：累及60%集合管，伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現癥狀，于              幾個月時死于腎功能衰竭。    3．嬰兒型：嬰兒型表現為雙腎腫大，25%腎小管受累，肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維            增殖。出生后3~6月出現癥狀，于兒童期因腎功能衰竭死亡。    4．少年型：少年型在13~19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微，僅有10%以下的腎小管顯示            囊性變，偶而發展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區嚴重纖維性變。一般于20歲              左右因肝臟并發癥、門靜脈高壓死亡。