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常染色體隱性遺傳型多囊腎(ARPKD)有何特點


日期: 2006 - 10 - 18   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:
常染色體隱性遺傳型多囊腎(ARPKD)有何特點?
常染色體隱性遺傳型多囊腎從前又稱為嬰兒型多囊腎。本病經常在胎兒期腎臟已長成很多囊腫,出生后幾小時或幾天內即死亡,輕者可活到嬰兒期、兒童期甚至成年。患者兩側腎臟明顯增大,甚至數倍于正常腎臟,腎實質內有許多呈放射狀排列的大小較為一致的棱形囊腫(主要由集合管擴張而成)。大多數病例同時有肝臟病變(肝纖維化和門靜脈高壓等)。肝腎病變程度常呈反比。最后多死于腎功能衰竭或肝臟合并癥。

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