目前尚無任何方法可以阻止疾病的發展。早期發現，防止并發癥的發生與發展，及時正確地治療已出現的并發癥至關重要。
1．一般治療：大多數患者不必改變生活方式和限制活動。對腎明顯腫大者，應注意防止腹
部損傷，以免發生囊腫破裂。當患者處于腎功能衰竭尿毒癥時，應按相應治療原則處理。
2．囊腫去頂減壓術：此手術減輕了囊腫對腎實質的壓迫，保護了大多數剩余腎單位免遭擠
壓和進一步損害，使腎缺血狀況有所改善，部分腎功能單位得到恢復，延緩了疾病的發
展。手術成功的關鍵是盡可能早施行手術，囊腫減壓必須徹底，不放棄小囊腫和深層囊
腫的減壓。雙側均應手術，一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功
能損害處于氮質血癥、尿毒癥期，不論是否合并有高血壓，減壓治療已無意義，手術打
擊反可加重病情。
3．中藥治療：有報道采用溫陽益腎、健脾利水的治療原則取得一定療效，延緩了進程。
4．透析與移植：進入終末期腎功能衰竭時，應立即于以透析治療，首選血液透析。多囊腎
的腎移植生存率與其他原因而施術者相仿，但因同時伴發的疾病，增加了術后處理的困
難，影響移植效果。
5．血尿的治療：出現血尿時，除盡快明確原因給予治療外，應減少活動或臥床休息。已透
析或即將透析患者，如反復發生嚴重而無法控制的血尿，可考慮采用經導管腎動脈栓塞
術。
6．感染治療：腎實質感染和囊腫內感染是本病主要并發癥，一般以聯合應用抗生素為原則。
7．合并上尿路結石治療：根據結石部位及大小按尿路結石處理原則進行治療。
8．高血壓治療：腎缺血和腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活，是發生高血壓的主要原因，
應依此選擇降壓藥物。
ARPKD
無特殊治療，預后極為不良。腎功能不全時常因肝臟病變而不能接受透析或移植。門靜脈高壓上消化道出血常危及生命。因腎功能衰竭和感染，不宜施行分流術。腎臟、肝臟同時損害增加了治療難度。
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