成人型多囊腎會(huì)發(fā)生腎功能不全嗎? 腎功能不全是成人型多囊腎(ADPKD)的主要死亡原因,其發(fā)病可在各個(gè)年齡,但60歲以上者,45%左右會(huì)進(jìn)入終未期腎衰。國(guó)外的資料顯示,從腎功能受損發(fā)展到終未期腎衰的時(shí)間平均約為10年(其中存在較大個(gè)體差異),一旦腎小球?yàn)V過(guò)率低于每分鐘50毫升,其下降速度每年約為每分鐘5毫升。ADPKD腎功能不全發(fā)生的主要原因?yàn)椋耗夷[壓迫腎實(shí)質(zhì),腎血管血流減少,有效濾過(guò)率下降,加之間質(zhì)纖維化、腎小管病變?cè)斐蓾饪s功能和排泌功能下降、高血壓促進(jìn)腎血管硬化等原因造成毒素不能濾出,因而出現(xiàn)腎功能不全。除了上述原因之外,尚有如下因素可以決定腎功能惡化發(fā)展的速度:1、基因型:PKD1基因突變致病者比PKD2患者早10-15年;2、遺傳方式:由母親遺傳的男性患者較早;3、種族:黑人較白人早;4、性別:女性比男性晚,但合并肝囊腫者除外;5、血尿和蛋白尿是導(dǎo)致腎功能惡化的又一因素;6、囊腫大小和數(shù)目;7、尿路及其他感染均可使腎功能惡化;8、妊娠等。這些因素可以一種獨(dú)存,也可以多種并存,從而導(dǎo)致腎功能損害 |