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腎病,腎病綜合征的臨床表現


日期: 2006 - 10 - 17   作者:   來源:   責編:   閱讀次數:
本文摘要:
     一、單純型腎病

    本病多發于小兒,年齡常在2~7歲,男性多見。一般起病緩慢,常無明顯誘因,初起時患兒一般情況尚好,以后面色逐漸蒼白,精神萎靡、食欲減退。具有腎病綜合征的四大特征。

    (一)重度水腫

    水腫是最早出現的癥狀,開始多見于眼瞼及面部,晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干,表現全身浮腫且逐漸加重,隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊;颊哳伱姹馄,眼險腫脹不能睜開,頸粗、下頜甚至消失,全身皮膚蒼白發涼,陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明,使人有一觸即破的感覺,有的甚至有液體滲出。嚴重患者可并有胸水、腹水,當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。不少病人在大腿及上臂內側、腹部、胸部出現和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同,一般水腫皮膚松軟,壓之有凹陷。有時水腫出現較突然,尤其在緊隨呼吸道感染之后,可在數日內遍及全身。隨水腫的出現及加劇,體重可增加30%~50%,屎量減少,有時僅 1~2次/B,腹瀉較常見,可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。上述水腫現象可反復出現,遷延很久。

    (二)大量蛋白尿

    大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現。尿蛋白定性多為柑~ ++++,小兒定量>o.1g/kg·d、成人≥3.58/d。大多為選擇性蛋白尿。

    (三)低蛋白血癥

    血漿總蛋白明顯降低,白蛋白(小兒及成人)低至30g兒,白蛋白與球蛋白比例常倒置。血清蛋白電泳,白蛋白減少,·。和p球蛋自

   增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正;蚪档汀

    (四)高脂血癥

    血清膽固醇小兒高于5,70mm01/L,低密度及極低密度脂蛋白

  于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L時甘油三

  酯增高。成人總膽固醇高于6.46mm01/L。

    (五)其他

    由于長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛發干枯

  黃萎,毛囊角化,皮膚干燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現

  白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血;颊咄憩F倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩,易并

  發感染。由于大量蛋白尿,使結合維生素D:的蛋白、轉鐵蛋白、結

  合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sG、低分子量樸體成分等都可由尿排

  出而丟失,因而出現相應的臨床癥狀。部分患兒在急性發作期可出

  現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常,水腫嚴重者少數可出

  現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血癥。

    實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/L以上。血清

  補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。

    單純型腎病患者病理類型大多數為微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發。

    二、腎炎腎病

    本病發病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現腎病綜合征的四大特征外,常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血癥。

    (一)血尿

    約80%以上患者可出現血尿。多為鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現肉眼血尿

    

   增高,7—球蛋白減少,01—球蛋白正;蚪档。

    (四)高脂血癥

    血清膽固醇小兒高于5,70mm01/L,低密度及極低密度脂蛋白

  于早期均可增高,高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e/L時甘油三

  酯增高。成人總膽固醇高于6.46mm01/L。

    (五)其他

    由于長期蛋白質丟失,可出現蛋白質營養不良表現,毛發干枯

  黃萎,毛囊角化,皮膚干燥,易發生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現

  白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養不良性貧血;颊咄憩F倦怠,少動,對周圍環境反應淡漠。小兒生長發育遲緩,易并

  發感染。由于大量蛋白尿,使結合維生素D:的蛋白、轉鐵蛋白、結

  合微量元素鋅或銅等的蛋白,1sG、低分子量補體成分等都可由尿排

  出而丟失,因而出現相應的臨床癥狀。部分患兒在急性發作期可出

  現肝腫大。患者不伴有血尿。血壓也都正常,水腫嚴重者少數可出

  現一過性高血壓。在循環量充足情況下一般不出現氮質血癥。

    實驗室檢查方面尚有血沉明顯增速《多在100mmol/L以上。血清

  補體正常。尿中纖維蛋白降解產物(FⅢ)多在L 25Pz/m1以下。

    單純型腎病患者病理類型大多數為微小病變型,對激素及免疫抑制劑大多敏感,但易復發。

    二、腎炎腎病

    本病發病年齡較大,7歲以上起病者較單純型腎病多見。水腫不如單純型腎病顯著,也可極輕甚至不易察覺。尿蛋白常在(抖)以上,多系非選擇性蛋白尿。低蛋白血癥也不如單純型者顯著。高脂血癥也不如單純型腎病顯著,偶可正常。本病除表現腎病綜合征的四大特征外,常伴有持續性或發作性血尿、高血壓及氮質血癥。

    (一)血尿

    約80%以上患者可出現血尿。多為鏡下血尿,一般紅細胞>10個/高倍視野。20%患者出現肉眼血尿

    

     約20%患者于未用激素前有血壓持續升高。

    (三)氮質血癥

    約30%患兒在循環血量正常情況下可出現氮質血癥,或有輕重不等的腎功能障褥。

    實驗室檢查可見尿中纖維蛋白降解產物增高,多在1.25Pe/m1以上。血沉增快,在100mm兒以下。部分病例可見血清補體C3。腎炎腎病腎穿刺活檢病理類型大多數為非微小病變型腎病,少數為微小病變型(伴有血尿者)。本病對激素及免疫抑劑藥物不敏感。

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