惡性腎腫瘤最常見為腎細胞癌、腎母細胞瘤(Wilms)；肉瘤如纖維肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、成骨細胞肉瘤和成淋巴細胞瘤較少見。腎細胞癌占腎臟起源的惡性腎腫瘤的約90％以上，其主要組織來源為腎近曲或遠曲小管上皮細胞。40歲以上多見，男性多于女性(2 ：1)，20歲以下很少發病。腎細胞癌有家族型和散發型兩種類型。前者發病早、多發、雙側傾向。約2％一4％的患者可同時或先后患雙側腎癌。病因不明，分子遺傳學研究發現腎細胞癌的發生主要與3號染色體斷臂抑癌基因異常改變有密切關系。