m.sxshitongyiqi.cn 
疾病概述：
        多發(fā)性大動(dòng)脈炎是累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性、非特異性閉塞性炎癥。又稱主動(dòng)脈炎綜合征、主動(dòng)脈弓綜合征、無(wú)脈癥、Takayasu病等。
 
病因病理：
[病因]
　　尚不明確。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體，但其病原作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見(jiàn)于年青女性。女與男之比約8：1。

[病理]
　　病理變化主要是慢性、進(jìn)行性、閉塞性炎癥。基本病變?yōu)閺浡�性纖維組織增生伴有圓形細(xì)胞浸潤(rùn)，而以增生性病變?yōu)橹鳌３＠奂皠?dòng)脈全層，內(nèi)膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并有血栓形成。動(dòng)脈壁中層破壞嚴(yán)重者可形成局限性動(dòng)脈瘤和狹窄后擴(kuò)張。病變主要累及主動(dòng)脈及其大、中分支，分支開(kāi)口處常最嚴(yán)重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動(dòng)脈(90％)；頸動(dòng)脈(45％)；椎動(dòng)脈(25％)和腎動(dòng)脈(20％)。常為多發(fā)性，約84％患者病變侵犯2支以上動(dòng)脈。
 
臨床表現(xiàn)：
　　可分兩個(gè)階段：初始的活動(dòng)期和后期血管閉塞期。
        一、活動(dòng)期約3／4的患者于青少年時(shí)發(fā)病。起病大多緩慢，有全身癥狀如發(fā)熱、全 身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關(guān)節(jié)痛和疲乏等。病變動(dòng)脈處可有局限性疼 痛和壓痛。活動(dòng)期癥狀可自行隱退，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)短不等的隱匿期后出現(xiàn)大動(dòng)脈及分支閉塞的癥狀和體征。
        二、血管閉塞期　　狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫，遠(yuǎn)端的動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出。臨床上根據(jù)血管受累部位可分為三型：
        (一)頭臂動(dòng)脈型(主動(dòng)脈弓綜合征)　　病變主要位于主動(dòng)脈弓和頭臂血管。頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈狹窄堵塞時(shí)，可有不同程度的腦缺血，表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視覺(jué)障礙等，嚴(yán)重者可有暈厥。頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，可聽(tīng)得血管雜音，少數(shù)伴有震顫。眼底視網(wǎng)膜貧血。當(dāng)鎖骨下動(dòng)脈受累時(shí)，可出現(xiàn)患肢無(wú)力、麻木和冷感，活動(dòng)后間歇性肢體疼痛。患側(cè)撓動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出，是為無(wú)脈癥。
        (二)主-腎動(dòng)脈型　　病變主要累及胸腹主動(dòng)脈及其分支，特別是腎動(dòng)脈。由于下肢缺血，可出現(xiàn)乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失，血壓降低，上肢的血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動(dòng)脈狹窄者，高血壓是主要表現(xiàn)。體檢于腹部和腎區(qū)可聽(tīng)得血管雜音。
       (三)廣泛(混合)型　　具有上述兩型的特征，病變呈多發(fā)性，多數(shù)病情較重。其中腎動(dòng)脈受累較常見(jiàn)，故常有明顯高血壓。其他癥狀和體征則視受累血管而異。
上述三型均可合并肺動(dòng)脈受累，晚期可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。此外冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處和近端亦可累及，可發(fā)生心絞痛，甚或心肌梗塞。
 
檢 查：
　　病變活動(dòng)期可有血沉增快，輕度白細(xì)胞增多和輕度貧血。當(dāng)全身癥狀緩解后，亦隨之恢復(fù)正常。半數(shù)以上患者可有IgG或IgM升高。其他血清學(xué)異常，如C反應(yīng)蛋白和ASO升高；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性等均無(wú)特異性。
        受累血管的檢查可用無(wú)創(chuàng)性多普勒技術(shù)、數(shù)字減影法或插管法X線血管造影術(shù)作定位診斷；判斷狹窄程度和了解側(cè)支循環(huán)的情況等。特別是血管造影術(shù)可發(fā)現(xiàn)不規(guī)則內(nèi)膜、管腔狹窄甚或完全閉塞、狹窄后擴(kuò)張、囊狀血管瘤等。
        對(duì)臟器缺血或功能性改變，可采取相應(yīng)的檢查。如腦血流圖有助于觀察頸動(dòng)脈狹窄所致的腦血流量減少；放射性核素腎圖和分泌性腎盂造影可顯示患側(cè)腎缺血、縮小、腎盂顯影淺淡、延遲、腎功能減退等。合并有高血壓者心電圖和X線檢查可有左室肥大征。冠狀動(dòng)脈受累時(shí)，心電圖可顯示心肌缺血甚或心肌梗塞圖形。
 
診斷和鑒別診斷：
         一、診斷　　

        根據(jù)以下特點(diǎn)：①40歲以下，特別是女性，出現(xiàn)典型癥狀和體征一個(gè)月以上；②肢體或腦部缺血癥狀伴頸動(dòng)脈或患肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，血壓降低或測(cè)不出；③持續(xù)性高血壓伴腹背部血管雜音。
        二、鑒別診斷　　

        應(yīng)與其他慢性閉塞性動(dòng)脈疾病相鑒別。如：①閉塞性動(dòng)脈粥樣硬化。常于50歲以后發(fā)病，有動(dòng)脈粥樣硬化的其他臨床表現(xiàn)和危險(xiǎn)因素等。②腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良。亦見(jiàn)于年輕女性，但無(wú)多發(fā)性大動(dòng)脈炎的表現(xiàn)，腎動(dòng)脈病變位于遠(yuǎn)端2／3處伴分支狹窄，可與大動(dòng)脈炎的開(kāi)口、近端處病變相區(qū)別。③血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)。主要累及中、小動(dòng)脈，好發(fā)于下肢。見(jiàn)于年輕男性，有吸煙史。④先天性主動(dòng)脈縮窄。多見(jiàn)于男性，主動(dòng)脈呈孤立性節(jié)段性縮窄，多位于主動(dòng)脈弓及其上下，很少累及頭臂干、頸動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈和腎動(dòng)脈等主要分支，血管雜音部位較高，位于心前區(qū)和背部，腹部聽(tīng)不到。