外科手術切除病變總之仍是治療本病的主要方法，因本病擴展范圍廣，一旦確診，應盡快手術切除。一般認為腫瘤應廣泛切除，切除范圍應根據腫瘤的類型及部位而定。四肢和背部病變，一般包括瘤組織外5cm以上正常組織一并切除；面部等處難以廣泛切除者，至少應切除瘤組織外2cm正常組織，切除深度要包括皮下、肌膜及肌肉組織，以免瘤細胞擴散或轉移。大面積切除后需要植皮，切除后所造成的組織缺損，一般先暫時用簡單方法修復，觀察一段時間無復發者，再考慮成形修復術。在切除原發性腫瘤的同時，應同時作局部淋巴結切除術，凡原發性腫瘤靠近淋巴結、腫瘤大而隆起或發生破潰者，原發腫瘤侵襲到真皮者均應作局部淋巴結清除術。 本病的手術效果與腫瘤的組織學類型、病變侵襲深度及有無淋巴結轉移等有直接關系，臨床所治療的患者由于多數發現較晚，故一般認為術后5年生存率在20%～30%之間，如治療時尚屬早期，手術中無淋巴結轉移者，術后5年生存率達70%～80%。也有文獻報道術后輔助以其他綜合治療10年生存率可達62%，而有局部淋巴結轉移者術后5年生存率為10%～20%，10年生存率為0，有血行轉移者術后5年生存率僅有5%。