腫瘤生物很慢，長期無癥狀。原發在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現也早且重，可以反復發作，另2/5的病人早期表現面肌痙攣，爾后轉為面癱。作者治療一例，14年中反復面癱4次，被誤診為貝爾面癱，故貝爾面癱長期不恢復者應考慮到該病的可能。jongkees進行貝爾面癱手術250例，發現面神經瘤4例，占1.6%。原發在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發在內聽道內，則易和聽神經瘤相混淆。pulec估計，臨床上診斷為聽神經瘤的病人，可能有5%是面神經鞘膜瘤。