原發性面神經瘤主要分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤，也有的學者認為面神經鞘瘤分為面神經鞘瘤和面神經纖維瘤[2]，如何命名更好尚無定論。面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的臨床表現相似，但兩種腫瘤的來源絕不相同。面神經鞘瘤來源于神經外胚葉的Schwann細胞，腫瘤組織與周圍邊界明顯，有完整包膜，面神經纖維可被推擠至周邊而未被破壞[3]。面神經纖維瘤則來源于中胚葉的神經內膜，可單發或多發，多發者即神經纖維瘤病。面神經鞘瘤及面神經纖維瘤的鑒別主要依靠病理診斷。一般來說原發性面神經瘤為生長緩慢的良性腫瘤，其中面神經鞘瘤極少惡變，而面神經纖維瘤則可能惡變，本組1例面神經纖維瘤經多次手術均很快復發，并出現高顱壓癥狀，短期內死亡，其臨床表現為惡性