背景和目的：只在通常以病例報道為基礎，但未被醫學證實的家族成員癌癥的個案對照研究中有肝和膽囊癌家族性危險的分析評估。因此這些癌癥的家族聚集程度尚不清楚。
方法：應用瑞典癌癥登記處從1961～1998年共10,200,000人的瑞典全國家族癌癥數據庫。從1121名年齡在0～66歲的后代和17,131名父母中檢出肝和膽道癌。計算家族成員中的癌癥標準化發病率（SIRs）和95%可信區間（CIs）。
結果：所有的肝膽系癌癥的家族SIR為1.65 (95% CI 1.05–2.46)。家族性膽囊癌(SIR 5.21 (95% CI 2.07–10.80))和組織學為肝細胞癌的家族性原發性肝癌(SIR 4.69 (95% CI 1.48–11.04))的高危性可對此做出解釋。對于膽囊癌和肝細胞癌，母系傳遞看來是主要的。膽囊癌與胰腺癌有關（SIR 2.39 (95% CI 1.23–4.18)）。原發性肝癌與宮頸癌，膀胱癌和內分泌腺瘤有關。肝外膽管癌與卵巢癌有關，Vater壺腹癌與甲狀腺癌有關；但這些關系可能是偶然的。
結論：本研究根據已被醫學證實的記錄首次提供了肝癌和膽囊癌家族聚集性的資料。如此高的危險性可能是遺傳因素引起，也可能是被環境因素改變的。識別侯選基因將有助于進一步了解家族危險性的特點。 |
