絕大多數(shù)為非霍奇金病， 既往認為發(fā)病率為0.6%～5%。Banfi報道在非霍奇金惡性淋巴瘤的病人中，表現(xiàn)為淋巴結(jié)外淋巴組織病變的占25%～30%，其中有10%的病人累及甲狀腺，甲狀腺惡性淋巴瘤(PTML)是全身受累的部位之一。但在有甲狀腺惡性淋巴瘤表現(xiàn)的病人中，實際上原發(fā)于甲狀腺的惡性淋巴瘤<10%。Wright等報道，PTML的發(fā)病率近年有上升趨勢，原因可能是診斷水平的不斷提高和老年人群的不斷增多。 認為，PTML的發(fā)病率為2%～8%，占所有非霍奇金氏惡性淋巴瘤的2%～3%。

　　PTML的臨床表現(xiàn)常有：

　　1.常發(fā)生于中老年人，其中約23%亦可發(fā)生于小于40歲年輕人。患病人群平均年齡約59歲。

　　2.女性病人多于男性，男女比例為1∶2.7。

　　3.病人常表現(xiàn)為甲狀腺短期迅速增大，并可出現(xiàn)氣管、喉部受壓癥狀， 文獻報道甚少有發(fā)熱、夜汗、體重明顯減輕等所謂“B”癥狀。

　　4.多數(shù)病人就診時可觸及甲狀腺腫塊，腫塊大小不等、質(zhì)地硬實，常固定，活動度差。可累及局部淋巴結(jié)及鄰近軟組織，40%可出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大。

　　5.30%的病人伴有言語不清。

　　6.20%病人出現(xiàn)聲嘶，10%出現(xiàn)呼吸困難，7%伴有甲狀腺功能低下表現(xiàn)。

　　7.遠處轉(zhuǎn)移多見于縱隔，可見骨、脾臟侵犯。

　　并發(fā)癥：

　　部分病人可合并喬本甲狀腺炎(HT)，伴有結(jié)節(jié)性甲狀腺腫約30%。起病至出現(xiàn)癥狀的時間約為4個月，最長可達3年。